Il mesotelioma è una forma rara e aggressiva di cancro che origina dalle cellule del mesotelio, il tessuto che riveste la maggior parte degli organi interni del corpo. Questo tumore è strettamente associato all’esposizione all’amianto, un materiale utilizzato ampiamente in passato per le sue proprietà isolanti e resistenti al calore.
Introduzione
Il mesotelioma è un tumore maligno raro e aggressivo che colpisce il mesotelio, il tessuto che riveste gli organi interni (pleura, pericardio, peritoneo, tunica vaginale). È strettamente associato all’esposizione all’amianto, con un lungo periodo di latenza tra 20 e 50 anni. I sintomi sono spesso vaghi e includono dolore toracico, mancanza di respiro, tosse persistente e perdita di peso. La diagnosi si basa su anamnesi, esami di imaging e biopsie. Le opzioni terapeutiche comprendono la chirurgia, la chemioterapia, la radioterapia e le nuove terapie come l’immunoterapia e le terapie mirate. La prognosi varia a seconda dello stadio della malattia e delle condizioni del paziente.
Epidemiologia del Mesotelioma
Il mesotelioma è un tumore raro e aggressivo che colpisce prevalentemente la pleura, la membrana che riveste i polmoni. La sua incidenza è strettamente legata all’esposizione all’amianto, un minerale fibroso ampiamente utilizzato in passato in numerose industrie. La malattia ha un lungo periodo di latenza, che varia spesso tra i 20 e i 50 anni, il che significa che i sintomi possono manifestarsi molti anni dopo l’esposizione iniziale.
La prevalenza del mesotelioma varia significativamente a livello globale. I tassi più alti si registrano nei paesi che hanno avuto un ampio utilizzo di amianto, come l’Italia, il Regno Unito, l’Australia e gli Stati Uniti. In Italia, ad esempio, si stima che ci siano circa 1.500-2.000 nuovi casi di mesotelioma diagnosticati ogni anno. Anche se l’uso dell’amianto è stato vietato in molti paesi, i casi di mesotelioma continuano ad emergere a causa del lungo periodo di latenza della malattia.
Il mesotelioma colpisce principalmente gli uomini, probabilmente a causa della maggiore esposizione occupazionale all’amianto. Tuttavia, anche le donne e le persone che hanno avuto esposizione ambientale o familiare possono sviluppare la malattia. La prognosi del mesotelioma rimane generalmente sfavorevole, con una sopravvivenza media di circa 12 mesi dalla diagnosi, sebbene nuovi approcci terapeutici stiano migliorando le prospettive per alcuni pazienti.
Classificazione del Mesotelioma
Il mesotelioma può essere classificato in base alla localizzazione, al tipo di cellule coinvolte e al grado di differenziazione delle cellule tumorali. Questa classificazione è fondamentale per determinare il trattamento più appropriato e prevedere la prognosi della malattia.
La corretta classificazione del mesotelioma è essenziale per personalizzare il trattamento e migliorare le prospettive di sopravvivenza.
1: Classificazione per Localizzazione
- Mesotelioma Pleurico: La forma più comune (circa il 75% dei casi).
- Mesotelioma Peritoneale: Colpisce il peritoneo, circa il 20% dei casi.
- Mesotelioma Pericardico: Una forma rara
- Mesotelioma della Tunica Vaginale: Un’altra forma rara
2: Classificazione per Tipo di Cellule
- Epitelioide: Il tipo più comune (circa il 60-70% dei casi),
- Sarcomatoide: Rappresenta circa il 10-20% dei casi.
- Bifasico (o Misto): Comprende entrambi i tipi di cellule, epitelioide e sarcomatoide
3: Classificazione per Grado di Differenziazione
- Ben Differenziato:
- Poco Differenziato:
Sintomatologia del Mesotelioma
Il mesotelioma è noto per i suoi sintomi spesso vaghi e non specifici, che possono variare a seconda della localizzazione del tumore.
La sintomatologia del mesotelioma può essere facilmente confusa con altre patologie meno gravi, il che spesso porta a ritardi nella diagnosi. È importante consultare un medico se si manifestano sintomi persistenti e insoliti, specialmente se si ha una storia di esposizione all’amianto.
Diagnosi del Mesotelioma
La diagnosi del mesotelioma è un processo complesso che richiede una serie di esami clinici e strumentali per identificare e confermare la presenza del tumore:
- Anamnesi e Esame Fisico: episodi di esposizione all’amianto, e valuta i sintomi presenti, come dolore toracico, dispnea, tosse persistente e perdita di peso.
- Esami di Imaging:
- Radiografia Toracica:
- Tomografia Computerizzata (TC).
- Risonanza Magnetica (RM).
- Tomografia a Emissione di Positroni (PET).
- Biopsia: La conferma definitiva della diagnosi di mesotelioma avviene tramite biopsia,
- Toracentesi
- Biopsia per Cutanea con Ago
- Toracoscopia:
- Test di Laboratorio: I campioni di tessuto prelevati vengono sottoposti a diverse analisi di laboratorio, tra cui l’immunoistochimica per distinguere il mesotelioma da altre neoplasie.
Una diagnosi tempestiva e accurata è essenziale per pianificare il trattamento più appropriato e migliorare le prospettive di sopravvivenza del paziente.
Prognosi del Mesotelioma
La prognosi del mesotelioma varia notevolmente a seconda di diversi fattori, tra cui lo stadio della malattia al momento della diagnosi, la localizzazione del tumore, l’età e lo stato generale di salute del paziente. In generale, la prognosi per il mesotelioma è spesso sfavorevole a causa della sua natura aggressiva e della diagnosi spesso tardiva.
- Stadio della Malattia: il mesotelioma viene spesso diagnosticato in stadi avanzati quando i sintomi diventano più evidenti.
- Localizzazione del Tumore
- Terapie Disponibili: Le opzioni terapeutiche avanzate possono migliorare la sopravvivenza. I trattamenti sperimentali, come l’immunoterapia e le terapie mirate, stanno mostrando risultati promettenti in alcuni pazienti.
- Età e Stato di Salute del Paziente: I pazienti più giovani e quelli con un buono stato di salute generale tendono ad avere una prognosi migliore.
- Indice di Performance: è un indicatore importante della prognosi. Un indice di performance più alto è associato a una migliore sopravvivenza.
Nonostante i progressi nella diagnosi e nelle terapie, la sopravvivenza media per i pazienti con mesotelioma rimane generalmente bassa, attorno ai 12-21 mesi dalla diagnosi. Tuttavia, alcuni pazienti, soprattutto quelli diagnosticati in stadi iniziali e trattati con terapie combinate, possono sopravvivere per diversi anni.
Terapia del Mesotelioma Pleurico
Il trattamento del mesotelioma pleurico richiede un approccio multidisciplinare che coinvolge diverse strategie terapeutiche. La scelta della terapia dipende dalla localizzazione del tumore, dallo stadio della malattia, dalle condizioni generali del paziente e dalle preferenze individuali. Ecco le principali opzioni terapeutiche per il mesotelioma:
- Chirurgia:
- Pleurectomia/Decorticazione (P/D):
- Pneumonectomia Extrapleurica (EPP).
- Chemioterapia:
- Utilizzata per ridurre le dimensioni del tumore. I farmaci più comuni sono il cisplatino e il pemetrexed, somministrati singolarmente o in combinazione.
- Radioterapia: La radioterapia utilizza radiazioni ad alta energia per distruggere le cellule tumorali. Può essere impiegata come trattamento adiuvante dopo la chirurgia per eliminare eventuali cellule residue, oppure come terapia palliativa per alleviare i sintomi, come il dolore toracico e la dispnea
- Terapie Mirate: Questi trattamenti stanno emergendo come opzioni promettenti per il mesotelioma. Alcuni esempi includono gli inibitori di tirosin-chinasi e gli inibitori di angiogenesi, che bloccano la crescita dei vasi sanguigni necessari per la sopravvivenza del tumore.
- Immunoterapia: L’immunoterapia sfrutta il sistema immunitario del paziente per combattere il tumore. Gli inibitori di checkpoint immunitari, come il nivolumab e il pembrolizumab, hanno mostrato risultati promettenti in alcuni studi clinici e stanno diventando una componente sempre più importante del trattamento del mesotelioma
- Cura Palliativa:
Conclusioni
Il trattamento del mesotelioma è complesso e richiede una valutazione individuale accurata per determinare l’approccio terapeutico più adatto. L’integrazione di diverse terapie può migliorare i risultati e offrire nuove speranze ai pazienti affetti da questa malattia aggressiva. La ricerca continua a progredire, offrendo nuove prospettive e opzioni terapeutiche per il futuro.
Fonti
Mesothelioma: morphologic and immunohistochemical findings. Churg A.Pathologie (Heidelb). 2024 Sep; 45(5): 309-315.
Diagnostic mesothelioma biomarkers in effusion cytology. Eccher A, Girolami I, Lucenteforte E, Troncone G, Scarpa A, Pantanowitz L.Cancer Cytopathol. 2021 Jul;129(7):506-516
Mesothelioma: Peritoneal, Version 2.2023, NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology. Ettinger DS, Wood DE, Stevenson J, Aisner DL, Akerley W, Bauman JR, et Al. Natl Compr Canc Netw. 2023 Sep;21(9):961-979
Malignant peritoneal mesothelioma. Chun CP, Song LX, Zhang HP, Guo DD, Xu GX, Li Y, Xin X, Cao J, Li F.Am J Med Sci. 2023 Jan;365(1):99-103
Perspectives on the Treatment of Malignant Pleural Mesothelioma. Janes SM, Alrifai D, Fennell DA.N Engl J Med. 2021 Sep 23;385(13):1207-1218.

Dott. Giulio Maresca
Medico Chirurgo
Pneumologo - Specialista in Medicina Interna